Das Perlhuhn besitzt einen auffälligen Helm, der über das leuchtend blau gefärbte Gesicht hinausragt. Das Gefieder ist schwarz oder grau gefärbt und zart weiß gepunktet. Seinen Namen verdankt das Perlhuhn den winzigen Punkten im Gefieder. Laut der griechischen Sage symbolisieren diese die Tränen, die die Schwestern des Meleagros nach dessen Tod vergossen.
Der Kopf- und Halsbereich ist nackt, erscheint oft mit leuchtenden Farben wie Blau, Blaugrün oder Rot und ist mit schwarzen Schöpfen, Kämmen oder Kehlsäcken besetzt. Sie können gut fliegen.
Idealerweise werden sie gemischt gehalten, dann sind sie etwas ruhiger. Ihre Stimme ist sehr laut und durchdringend.
Zur Paarungszeit bilden sie monogame Saisonehen. Die Henne brütet bis zu 10 Eier alleine aus. Die Küken begleiten bald nach dem Schlüpfen ihre Eltern bei der Nahrungssuche.
In manchen europäischen Regionen wird es als Nutzgeflügel gezüchtet.